2008-03-18 - Hb

Ãåìîãëîáèí

Öóñíû óëààí ýñèéí ¿íäñýí óóðàã áîëîõ Hb-èé ìîëåêóë ïîëèïåïòèäûí 4 ãèíæýýñ òîãòîíî. / 2,2-îîðîî èæèë / ( α₂, β₂) 4 ãèíæ á¿ð òóñäàà óóðãèéí áèø ãåìî á¿ëãèéã õîëáîõ ÷àäâàðòàé. Èéì ººð ººðèéí ãåìèéã àãóóëñàí 4 ãèíæýýñ òîãòîõ ãåìîãëîáèíû ìîëåêóë òåòðàìåð óóøãèíààñ õ¿÷èëòºðºã÷èéã 纺õ ¿¿ðýãòýé. Ãåìîãëîáèíû ìîëåêóë 140 > äàðààëàë áàéðëàñàí àìèí õ¿÷ëýýñ òîãòîíî. Ãåìîãëîáèíû ìîëåêóë ìàø îëîí òºðºë áºãººä 2 ãèíæýýðýý èæèë, 2 äàõü õîñ ãèíæýýðýý ÿëãààòàé. Õ¿íä ãåìîãëîáèíû 95-97% Hb À ( α₂, β₂)-ààñ òîãòîíî. Ýð¿¿ë õ¿íä á¿õ ãåìîãëîáèíû 2-3% Hb A₂ ýçýëíý. ( δ β ) δ – 10 àìèí õ¿÷èëòýéãýýðýý β-ààñ ÿëãààòàé.

            Ãåìîãëîáèíû ãåì

Ãëîáèíû ãèíæ á¿ð ººð ººð ãåíýýð õîëáîãäîíî.

1. α ôëàñòåð 25 ìÿí > íóêëåîòèäûíäàðààëàë îðíî.  Ýíý íü 16-ð õðîìîñîìûí áîãèíî ìºðºíä áàéðëàíà.
2. β ôëàñòåð – β,  γ, δ ãèíæíèé ãåì¿¿ä îðíî. Ýíý íü 60000 > íóêëåîòèäûí äàðààëàë óðò, 11 õðîìîñîìûí áîãèíî ìºðºíä áàéðëàíà. β ôëàñòåð ãåíèéí á¿òöèéíñóäàëãààãààð ãåìèéí á¿òýö õ¿í áîëãîíä èæèë áóñ áàéäàã. ¯¿íèéã ¿íäýñëýýä ýìãýã áóñ ãýæ ¿çñýí. / ïîëèìîðôèçì øèíæ / β ãëîáèíû ãåíèéí õ¿ðýýíä 17 ïîëèìîðôñàéò áàéäãèéí 12 íü çàõûí õýñãèéí äàðààëàëä, 3 èíòðîèä, 1 õóóðàì÷ ãåíä, 1 íü ýêçîíä áàéðëàíà.Ãåìîãëîáèíä ìàø îëîí õýëáýð ãàð÷ èðäýã. Ýíý íü ãåíèéí á¿òöýä ãàðñàí ìóòàöè þì. ~ 350> ººð÷ëºëò èëýðñýí. Ýíý íü 1 øèðõýã 1 õîñ íóêëåîòèä ººð÷ëºãäºõºä àìèí õ¿÷èë ººð÷ëºãäºõºä õ¿ðãýäýã.

                       GUA –GAA

Öýãýí ìóòàöèàð ¿¿ññýí øèíý àìèí õ¿÷ë¿¿ä ãåìîãëîáèíû ìîëåêóë äàõü öýíýãèéí ººð÷ëºëòºíä õ¿ðãýâýë ãåìîãëîáèí ººðèéí ãåìèéã áàðüæ õîëáîõ ÷àäâàð áóóðñíààñ õ¿÷èëòºðºã÷èéã ººðòºº õîëáîõ ¿éë àæèëëàãàà àëäàãäàæ ýìãýã èëðýíý. Çàðèì èéì ººð÷ëºëò íü öýíýãèéí ÿëãààíä õ¿ðãýõã¿é. ̺í ìóòàöèàð ¿¿ññýí ãåìîãëîáèí õýðýâ òåòðàìåð á¿òöèéí äîòîãø õàðñàí áàéðëàä áàéðëàæ áàéâàë ýìãýã ¿¿ñýõ íü ýëáýã. Ãàäàãø õàðñàí òàëä áàéðëàæ áàéâàë ýìãýã ¿¿ñýõ íü õîâîð.

Ãåìîãëîáèíû ãàðàëòàé ýìãýã

Ãåìîãëîáèí íü õ¿÷èëòºðºã÷èéã ýä ýñýä 纺âºðëºõ ¿íäñýí ¿¿ðýã àëäàãäñàíààñ äîîðõè 4 òºðëèéí ýìãýã ¿¿ñíý.

1. Òîãòâîðã¿é ãåìîãëîáèí: óëìààñ ãåìîëèòèê àíåìè
2. Ãåìîãëîáèí õóðäàí èñýëäñýíòýé õîëáîîòîé ¿¿ñýõ: Ìåòàãåìîãëîáèíû àíåìè
3. õ¿÷èëòºðºã÷òýé õîëáîãäîõ ÷àäâàð áóóðñàíòàé õîëáîîòîé ¿¿ñýõ : ýðèòðîöèòîç
4. Ãåìîãëîáèí S –èéí ¿åèéí ýñèéí ìåìáðàíû á¿òýö àëäàãäñàíààñ ãàðàõ õàäóóð ýñò àíåìè

Òîãòâîðã¿é ãåìîãëîáèí:

óëìààñ ãåìîëèòèê àíåìè

Ìóòàöè íü β ãèíæýä ãàðíà. ¿¿ñýõ ãîë ìåõàíèçì íü óã ãèíæíèé ãåìòýé õîëáîãäîõ õýñãèéí à÷ õîëáîãäîë ñîëèãäñîíîîñ ýñâýë äåëåöè áîëñíîîñ ¿¿ñäýã. Èéíõ¿¿ ãåìîãëîáèíû òîãòâîðã¿é áàéäëûí óëìààñ ãåì ãëîáèíû ãèíæýýñ ýðò ñàëäàã. Èíãýæ ñàëñàí ãåì íü ýñèéí õàíàíä íààëäàæ àëäààòàé á¿òöèéã ¿¿ñãýõ áºãººä ò¿¿íèéã Õåéíöèéí áèå ãýíý. Èíãýæ ýñèéí õàíàíä íààäñàí ãåì íü ýñèéí õàíûã ãýìòýýæ ýñ çàäðàõ øàëòãààí áîëíî. Èéì òºðëèéí ýìãýã íü:

      Óäàìøèõ áàéäëààð: (  íåñôåðîöèòàð, ãåìîëèòèê àíåìè)

      Øèíý ìóòàöèàð ¿¿ñ÷ áîëíî:

Ãåìîãëîáèí õóðäàí èñýëäñýíòýé õîëáîîòîé ¿¿ñýõ:

Ìåòàãåìîãëîáèíû àíåìè

HbM 2 ÿíçààð ¿¿ñ÷ áîëíî.

o       Ãëîáèíû ãåì äýõ äîìèíàíò ìóòàöèàð

o       Ðåöåññèâ ãåíðýýð óäàìøèõàä HbM ðåäóêòàçà ôåðìåíòèéí òóñëàìæòàéãààð ¿¿ñ÷ áîëíî.

HbM ¿¿ñýõ 5 ÿíçûí ìóòàöèéã òîãòîîñîí. ¯¿íèé  4 íü ÕÍ-ä ãåìèéã ººðòºº õîëáîæ áàéõ , ìºí ãåìèéí á¿òýö äýõ òºìðèéã 2 âàëåíòòàé áàéäàëä áàðüæ áàéõ àìèí õ¿÷èë áîëîõ ãèñòèäèí / òèðîçèíîîð/ ñîëèãäñîíîîîñ øàëòãààëíà. Èéì ìóòàöè ãàðñàí ¿åä öóñ çàäðàõ ÿâäàë áàãà àæèãëàãäàõ áîëîâ÷ èéì ýìãýãòýé õ¿¿õýä òºðìºãö õºõðºëò àæèãëàãäàíà. Õàðèí óã ìóòàöè β ãèíæýä ãàðñàí áîë øèíæ òýìäýã àðàé õîæóó áóþó γ  ãèíæ β –ààð ñîëèãäîõ ¿åä èëðýíý.

Õ¿÷èëòºðºã÷òýé õîëáîãäîõ ÷àäâàð

áóóðñàíòàé õîëáîîòîé ¿¿ñýõ : Ýðèòðîöèòîç

Ýíý ýìãýãèéí ¿åä ìóòàöè Hb-èéí òåòðàìåðèéí α, β ãèíæ¿¿äèéí íèéëýõ õýñýãò èõýâ÷ëýí ÿâàãäàíà. Ìàø õîâîð ¿åä β ãèíæíèé ( COOH) àãóóëñàí òºãñãºëä ¿¿ñíý. Ýäãýýð ìóòàöèéí óëìààñ ãåì áà ãëîáèíû êîìïëåêñîîñ ýäýä ÿëãàðàõ õ¿÷èëòºðºã÷èéí õýìæýý ýðñ áàãàñíà. ¯¿íýýñ áîëæ ãèïîêñè ¿¿ñíý. ¯¿íýýñ áîëæ ýðèòðîïîóòèí ãîðìîí öóñàíä èõ áîëæ ò¿¿íýýñ ¿¿äýí öóñàí äàõü õ¿÷èëòºðºã÷èéí õýìæýý èõñýíý. Ýðèòðîöèò íü á¿ðýí ã¿éöýä áîëîâñðîîã¿é áàéõ íü ýëáýã.

Ãåìîãëîáèí S –èéí ¿åèéí ýñèéí ìåìáðàíû á¿òýö àëäàãäñàíààñ ãàðàõ

õàäóóð ýñò àíåìè

Õåððèê íü 1910 îíä ¿å ìº÷, áóë÷èí, ãýäýñ ºâääºã õ¿íýýñ øèíæèëãýý õèéæ öóñàíä íü ς õýëáýðèéí ýðèòðîöèò áóéã òîãòîîñîí. ¯¿íèé β ãèíæíèé 6 äàõü áàéðëàëä ãëóòàìèíû õ¿÷èë âàëèíààð ñîëèãäñîíîîñ ¿¿äñýí. Îð÷íû õ¿÷èëòºðºã÷èéí õýìæýý ûàãàññàí ¿åä HbS êðèñòàëæèæ õàòóóðäàã. Èéì á¿òýö íü ýðèòðîöèòûí ìåìáðàíûã ãýìòýýæ õàäóóð õýëáýðòýé áîëãîíî.

Èíãýõ íü öóñûã ºòãºð¿¿ëæ, æèæèã ñóäñààð ýðãýëäýõ öóñíû ýðãýëòèéã óäààøðóóëíà. ¯¿íýýñ ¿¿äýí õàì øèíæèéí öóñ áàãàäàëò ¿¿ñäýã.  Β^s P^a   - ãåòåðîçèãîòîä õàðüöàíãóé õºíãºí òóñíà.

            Òàëàññåìè: Ãåìîãëîáèíû àëü íýã ãèíæ äóòóó íèéëýãæñýíýýñ  ýñâýë á¿ðýí íèéëýãæýýã¿é ¿åä ¿¿ñíý.

. Сэтгэгдэл бичих

Сэтгэгдлүүд

<- Өмнөх . Дараагийн ->